小編整理: 煙霧病是一種慢性腦血管疾病,其特征是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞,并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影可見腦底密集成堆的小血管,酷似煙霧,因此被稱為煙霧病。
煙霧病的癥狀可能包括頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、腦出血等,這些癥狀可能會(huì)因人而異。由于煙霧病的病因不明,因此無法確定確切的預(yù)防方法。但是,一些研究表明,家族遺傳、
基因突變 、感染等可能是一些煙霧病的發(fā)病原因。
治療煙霧病的方法包括藥物治療、外科手術(shù)等。藥物治療方面,可以使用抗血小板藥物、抗凝藥物、溶栓藥物等來改善癥狀。外科手術(shù)方面,可以通過搭橋手術(shù)、貼敷手術(shù)等來改善腦部供血情況。
需要注意的是,煙霧病是一種少見的腦血管疾病,如果出現(xiàn)相關(guān)癥狀,建議及時(shí)就醫(yī),進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。同時(shí),對(duì)于有家族遺傳史的人,應(yīng)該加強(qiáng)預(yù)防和監(jiān)測(cè),及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療疾病。
煙霧病 煙霧病(moyamoya disease)又稱自發(fā)性腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥 ,以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部緩慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征 ,并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見的腦血管疾病 。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影可見腦底密集成堆的小血管,酷似煙霧,故稱為煙霧病 ?;颊叻磸?fù)發(fā)生不明原因的 短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA)、 腦梗死 、 腦出血 和 蛛網(wǎng)膜下腔出血 ,而無 高血壓 及動(dòng)脈硬化證據(jù),考慮該病。該病多見于兒童及青壯年,存在5歲和40歲左右兩個(gè)發(fā)病年齡高峰 。 基本信息
主要癥狀
短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)、腦梗死、腦出血、頭痛、癲癇發(fā)作、智能減退、偏癱、偏身感覺障礙和(或)偏盲、失語等 。
醫(yī)學(xué)???/span>
神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科。
常見病因
病因至今不明,遺傳因素和獲得性環(huán)境因素均與其發(fā)病有關(guān) 。
診斷指標(biāo)
腦血管造影(DSA)、CT 或磁共振(MRI)檢查、CT 血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA) 。
分型與分期
分型 根據(jù)煙霧病的臨床表現(xiàn),分為缺血型煙霧病和出血型煙霧病 。
1.缺血型煙霧病
2.出血型煙霧病 自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者,主要原因是煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血,以 腦室內(nèi)出血 或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見,也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫,單純 蛛網(wǎng)膜下腔出血 較少見 。
分期 建議采用廣泛接受的Suzuki分期,根據(jù)腦血管造影表現(xiàn)將煙霧病分為6期 。
Ⅰ期:頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄,通常累及雙側(cè) 。
Ⅱ期:腦內(nèi)主要?jiǎng)用}擴(kuò)張,腦底產(chǎn)生特征性異常血管網(wǎng)(煙霧狀血管) 。
Ⅲ期:頸內(nèi)動(dòng)脈進(jìn)一步狹窄或閉塞,逐步累及大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈;煙霧狀血管更加明顯 。
Ⅳ期:整個(gè)Willis 環(huán)(又被稱為大腦動(dòng)脈環(huán),是指供應(yīng)腦組織的動(dòng)脈在腦底形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu))甚至大腦后動(dòng)脈閉塞,顱外側(cè)支循環(huán)開始出現(xiàn);煙霧狀血管開始減少 。
Ⅴ期:Ⅳ期的進(jìn)一步發(fā)展 。
Ⅵ期:頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支完全閉塞,煙霧狀血管消失;腦的血供完全依賴于頸外動(dòng)脈和椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán) 。
病因 煙霧病的病因至今不明 ,遺傳因素和獲得性環(huán)境因素均與其發(fā)病有關(guān) 。
致病原因 遺傳因素
部分煙霧病有家族史,有些合并其他先天性疾病(如鐮狀細(xì)胞貧血等),提示遺傳因素在病因中可能起重要作用 。
2.獲得性環(huán)境因素
部分煙霧病患者病前有 上呼吸道感染 或 扁桃體炎 、 血管炎 、顱腦外傷等病史,獲得性環(huán)境因素可能與煙霧病的發(fā)生和發(fā)展有關(guān) 。 3.其他
中國(guó)研究報(bào)道部分患者與鉤端螺旋體感染有關(guān) 。
誘發(fā)原因 煙霧病表現(xiàn)的 短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA),常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā) 。
發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制是 Willis 環(huán)(又被稱為大腦動(dòng)脈環(huán),是指供應(yīng)腦組織的動(dòng)脈在腦底形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu))主要分支血管狹窄或閉塞后側(cè)支循環(huán)形成代償,逐漸形成腦底異常血管網(wǎng) 。
高危人群 兒童及青壯年 。
有家族史的人群 。
流行病學(xué)
患病率和發(fā)病率 近年來隨著磁共振血管成像(MRA)和CT血管成像(CTA)等無創(chuàng)性腦血管檢查技術(shù)的革新和普及,使得煙霧病在世界各地的檢出率均呈一定的上升趨勢(shì) 。
日本 :被認(rèn)為是煙霧病患病率最高的國(guó)家。1990年,日本煙霧病患者約為1100人,而世界其他地區(qū)煙霧病患者僅有1100例。2006年 北海道 最新流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示患病率為10.5/100 000,而同年日本在對(duì)11402名健康者進(jìn)行腦部檢查時(shí),無癥狀煙霧病的檢出率約為7%,且發(fā)現(xiàn)日本人群中煙霧病的患病率高達(dá)50.7/100 000。隨著診斷技術(shù)的不斷提高及醫(yī)療 衛(wèi)生體系的不斷發(fā)展, 日本 煙霧病的發(fā)病率也呈增長(zhǎng)趨勢(shì),1994年為0.35/100 000,2003年為0.54/100 000,2006年則達(dá)到了 1.13/100 000,患病人數(shù)從1994年的3900例至2008年的12 241例,增長(zhǎng)了近三倍 。 韓國(guó) :在韓國(guó),煙霧病的患病率2004~2008年增長(zhǎng)了15%(5.2/100 000~9.1/100 000),且最新流行病學(xué)調(diào)查顯示2011年患病率已增至16.1/100 000[,而2013年則已達(dá)到18.1/100 000 。 中國(guó):在1997~2011年中國(guó)臺(tái)灣有關(guān)煙霧病的流行病學(xué)數(shù)據(jù)顯示發(fā)病率已從0.048/100 000升至0.15/100 000,其中兒童中的煙霧病發(fā)病率更高為0.20/100 000,成人的發(fā)病率則為0.14/100 000。2000~2011年,煙霧病患者增加了44%(發(fā)病率0.14/100 000~0.20/100 000),女性煙霧病患者增長(zhǎng)了40%(發(fā)病率0.18/100 000~0.25/100 000),而男性患者增長(zhǎng)了48%(發(fā)病率0.10/100 000~0.15/100 000);在大陸地區(qū), 南京 的煙霧病發(fā)病率僅為0.43/100 000,患病率則為3.92/100 000 。 歐洲 :在20世紀(jì)90年代,歐洲煙霧病的發(fā)病率約僅為 日本 的1/10。而據(jù)2018年流行病學(xué)調(diào)查顯示,煙霧病的發(fā)病率增長(zhǎng)至0.047/100 000,其中的發(fā)病率更高,約為0.065/100 000 。 美國(guó) :1992年,僅有105例,但其患者人數(shù)也在逐漸增多。1988~2004年,約有2247例煙霧病患者入院,而2005~2008年,則有7473例煙霧病患者入院治療,增長(zhǎng)了近3倍,而發(fā)病率也從2005年報(bào)道的0.086/100 000增長(zhǎng)至了2012年的0.57/100 000 。
人群分布 性別:眾多研究證實(shí)煙霧病在女性中發(fā)病率更高,日本女性煙霧病患者約為男性的1.6~2.18倍,與中國(guó)臺(tái)灣相似,而在大陸地區(qū),煙霧病人群中的女性優(yōu)勢(shì)卻并不明顯,男女比例接近1:1。而在歐美國(guó)家,煙霧病患者中的性別差異則更為顯著,在美國(guó)約為(2.1~2.6):1,在歐洲則高達(dá)4.25:1 。
年齡:煙霧病有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰,存在5歲和40歲左右 ,且在兒童中發(fā)病率更高,尤其是在 亞洲 。
病理生理學(xué) 通過術(shù)中觀察及組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病患者 Willis環(huán)(又被稱為大腦動(dòng)脈環(huán),是指供應(yīng)腦組織的動(dòng)脈在腦底形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)) 的主要分支內(nèi)膜增厚、內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄斷裂以及中膜變薄。內(nèi)膜增生主要為平滑肌細(xì)胞增生并伴有大量細(xì)胞外基質(zhì),而內(nèi)膜及內(nèi)彈力層幾乎沒有 磷脂 沉積?;颊叩男呐K、腎臟及其器官的動(dòng)脈也可見到類似的病理改變 。
臨床表現(xiàn) 煙霧病多見于兒童及青壯年,存在5歲和40歲左右兩個(gè)發(fā)病年齡高峰,不同年齡發(fā)病的臨床表現(xiàn)不同 兒童及成人煙霧病患者臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)。兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn),成人患者常以出血癥狀為主 。
缺血型煙霧病
主要癥狀 兒童患者以缺血性卒中或反復(fù)發(fā)生的 短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA)為主。常見偏癱、偏身感覺障礙和(或)偏盲,優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損可有失語,非優(yōu)勢(shì)側(cè)半球受損多有失用或忽視 。
其他癥狀
出血型煙霧病
主要癥狀 成年患者常表現(xiàn)為出血性卒中,如腦室出血、腦內(nèi)出血等,常無動(dòng)脈硬化的證據(jù),可反復(fù)發(fā)生 。
其他癥狀 其他臨床表現(xiàn)還包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)或頭痛等 ,部分患者也可表現(xiàn)為反復(fù)暈厥 。
檢查診斷
癥狀診斷 有偏癱、偏身感覺障礙和(或)偏盲,失語、頭痛、癲癇發(fā)作、智能減退、意識(shí)障礙等表現(xiàn) 。
檢查項(xiàng)目
影像學(xué)檢查 腦血管造影(DSA):是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn),還可用于評(píng)價(jià)該病的進(jìn)展變化,用于血管重建手術(shù)后評(píng)價(jià) 。典型表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄,甚至閉塞,伴顱底異常血管網(wǎng),可伴發(fā)動(dòng)脈瘤 。
CT及CT 血管造影(CTA):煙霧病患者頭顱CT掃描并無特異性,主要是缺血或出血引起的改變。增強(qiáng)CT成像可見基底節(jié)盤曲的血管。血管造影(CTA)可見狹窄或閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支以及煙霧血管 。
磁共振(MRI)及磁共振血管造影(MRA):由于磁共振(MRI)多序列成像在診斷該病具有重要作用,磁共振血管造影(MRA)通??娠@示頸內(nèi)動(dòng)脈的狹窄或閉塞及增多的側(cè)支循環(huán)。該病在磁共振(MRI)上顯示未流空信號(hào),在磁共振血管造影(MRA)上顯示為明確的血管網(wǎng) 。
實(shí)驗(yàn)室檢查 免疫和感染病原學(xué)方面的檢查,有助于進(jìn)一步明確病因 。
鑒別診斷 動(dòng)脈粥樣硬化、甲狀腺功能亢進(jìn)、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi貧血、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、鉤端螺旋病、肌纖維發(fā)育不良 。
腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤 。
自身免疫性性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動(dòng)脈炎、干燥綜合征)、唐氏綜合征(Down綜合征)、特納綜合征、Alagille綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、Prader-W illi綜合征 。
頭部外傷、放射性損傷 。
先天性巨結(jié)腸、腎母細(xì)胞瘤、多囊腎 。
Ⅰ型糖原貯積癥、草酸鹽沉積癥、球形細(xì)胞增多癥、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、成骨不全癥 。
口服避孕藥以及藥物中毒(如可卡因) 。
確診煙霧病需排除上述所列合并疾病 。
治療 該病由于病因不明,尚無肯定有效的治療藥物,主要是針對(duì)缺血及出血癥狀進(jìn)行對(duì)癥處理,目前該病的臨床治療仍然以顱內(nèi)外血運(yùn)重建手術(shù)為主 。
藥物治療 本病由于病因不明,目前沒有任何藥物可以肯定有效地控制或逆轉(zhuǎn)煙霧病的發(fā)病過程,藥物主要是用于對(duì)癥支持治療 。
抗血小板藥
鈣通道阻滯藥 一些鈣通道阻滯藥如尼莫地平、尼卡地平等可選擇 性擴(kuò)張血管。然而這類藥劑量過大時(shí)易導(dǎo)致低血壓、降低腦灌注,從而加重?zé)熿F病患者的缺血缺氧,因此不推薦鈣通道阻滯藥用于煙霧病的治療 。
他汀類藥物 中國(guó)有研究表明,辛伐他汀聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)治療能顯著改善腦缺血區(qū)域血液供應(yīng),促進(jìn)血管再生和側(cè)支循環(huán)建立,但他汀類藥物在煙霧病中的廣泛應(yīng)用目前尚缺乏客觀證據(jù) 。
神經(jīng)保護(hù)藥 目前較常用的神經(jīng)保護(hù)藥包括依達(dá)拉奉、丁苯酞 。
中藥 如金納多、丹參等中藥制劑改善微循環(huán)的療效確切,可在煙霧病的缺血發(fā)作期用于緩解癥狀以及在圍手術(shù)期用于預(yù)防缺血事件 。
手術(shù)治療 手術(shù)治療是煙霧病的首選治療方式 。
手術(shù)目的 手術(shù)目的是使用來自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的血液供應(yīng)來增加顱內(nèi)血流,從而改善腦血流量和腦血流儲(chǔ)備能力 。
手術(shù)適應(yīng)證
手術(shù)時(shí)機(jī) 原則上建議診斷明確后盡早手術(shù)治療 。
某些情況下應(yīng)該推遲手術(shù)治療的時(shí)間。
頭顱MRI 彌散加權(quán)成像表現(xiàn)為急性或亞急性腦梗死的患者,立即行手術(shù)治療可能會(huì)增高圍手術(shù)期卒中風(fēng)險(xiǎn),因此建議先予保守治療并觀察數(shù)周,然后結(jié)合患者自身恢復(fù)狀態(tài)考慮行血運(yùn)重建術(shù),時(shí)間間隔一般為1~3個(gè)月 。
近期頻發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的煙霧病患者也不建議立即手術(shù),這類患者在經(jīng)保守治療病情平穩(wěn)后再進(jìn)行手術(shù) 。
在腦出血急性期,可根據(jù)顱內(nèi)血腫大小及位置決定給予保守治療還是手術(shù)清除血腫。血腫清除應(yīng)該在迫不得已的情況下進(jìn)行,并且術(shù)中應(yīng)盡量保留顳淺動(dòng)脈以備二次血運(yùn)重建術(shù)。建議待病情平穩(wěn)且血腫徹底吸收后再考慮擇期行血運(yùn)重建術(shù),時(shí)間間隔一般也是1~3個(gè)月 。
手術(shù)方式 手術(shù)方式包括直接血運(yùn)重建、間接血運(yùn)重建和聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)。
直接血運(yùn)重建:通常選擇顳淺動(dòng)脈作為共體動(dòng)脈,有時(shí)也會(huì)使用顳深動(dòng)脈或枕動(dòng)脈。通過將顱外動(dòng)脈直接與顱內(nèi)動(dòng)脈的皮質(zhì)分支相吻合,可立即增加缺血腦組織的血流量,快速改善血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。最經(jīng)典的術(shù)式為顳淺動(dòng)脈大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)吻合術(shù) 。
間接血運(yùn)重建:是將頸外動(dòng)脈系統(tǒng)來源的血管或各種結(jié)締組織覆蓋于缺血的大腦表面。根據(jù)所用組織的不同,手術(shù)方式包括腦-硬膜貼敷術(shù)(EDS)、腦-顳肌貼敷術(shù)(EMS)、腦-硬膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)(EDAS)、腦-動(dòng)脈-顳肌血管貼敷術(shù)(EDAMS)、腦-帽狀腱膜貼敷術(shù)(EGS)、腦-顱骨膜貼敷術(shù)(EPS)、顱骨多點(diǎn)鉆孔術(shù)(MBH)等。與直接血運(yùn)重建術(shù)相比,間接血運(yùn)重建術(shù)無需臨時(shí)阻斷大腦中動(dòng)脈分支,操作相對(duì)簡(jiǎn)單,對(duì)于腦組織缺血區(qū)的血供改善是溫和且持續(xù)的 。
聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù):直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)相結(jié)合,發(fā)揮各自的優(yōu)勢(shì)。常用的聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)方式包括顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)聯(lián)合腦-顳肌貼敷術(shù)(EMS)、腦-硬膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)(EDAS)、腦-動(dòng)脈-顳肌血管貼敷術(shù)(EDAMS)、腦-硬膜-顳肌-動(dòng)脈-骨膜貼敷術(shù)(EDMAPS)、腦-硬膜-帽狀腱膜貼敷術(shù)(EDGS)等 。
康復(fù)治療 對(duì)發(fā)生急性卒中導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損的煙霧病患者應(yīng)盡快行康復(fù)治療,包括中醫(yī)針灸、按摩及器械輔助治療等 。
預(yù)防 煙霧病是一種少見的腦血管疾病,循證醫(yī)學(xué)證明,對(duì)腦血管疾病的危險(xiǎn)因素進(jìn)行早期干預(yù),可有效降低腦血管疾病的發(fā)生率 。
一級(jí)預(yù)防
定義 一級(jí)預(yù)防指首次腦血管病發(fā)病的預(yù)防,通過早期改變不健康的生活方式,積極控制各種可控危險(xiǎn)因素,達(dá)到使腦血管病不發(fā)生或推遲發(fā)生的目的 。
針對(duì)人群 有卒中傾向、尚無卒中病史的個(gè)體 。
主要預(yù)防措施 吸煙:吸煙者應(yīng)戒煙,可用尼古丁替代品及口服戒煙藥 。
阿司匹林:推薦在卒中風(fēng)險(xiǎn)足夠高(10年心腦血管事件風(fēng)險(xiǎn)為6%~10%)的個(gè)體中使用小劑量阿司匹林進(jìn)行心腦血管病的一級(jí)預(yù)防。不推薦阿司匹林用于低危人群的卒中一級(jí)預(yù)防。不推薦其他抗血小板藥物用于卒中一級(jí)預(yù)防 。
膳食和營(yíng)養(yǎng):每日飲食種類應(yīng)多樣化,使能量和營(yíng)養(yǎng)的攝入趨于合理;采用包括水果、蔬菜和低脂奶制品以及總脂肪和飽和脂肪含量較低的均衡食譜。建議降低鈉攝入量和增加鉀攝入量,推薦的食鹽攝入量≤6g/d。每日總脂肪攝入量應(yīng)<總熱量的30%,飽和脂肪<10% 。
運(yùn)動(dòng)和鍛煉:采用適合自己的體力活動(dòng)來降低卒中的危險(xiǎn)性。中老年患者進(jìn)行體力活動(dòng)之前,應(yīng)考慮進(jìn)行心臟應(yīng)激檢查,全方位考慮患者的運(yùn)動(dòng)限度,個(gè)體化制訂運(yùn)動(dòng)方案。成年人(部分高齡和身體因病不適合運(yùn)動(dòng)者除外)每周至少有5天,每天30~45分鐘的體力活動(dòng)(如快走、慢跑、騎自行車 或其他有氧代謝運(yùn)動(dòng)等) 。 飲酒過量:不飲酒者不提倡用少量飲酒的方法預(yù)防心腦血管疾病。飲酒者應(yīng)適度,不要酗酒;男性飲酒的酒精含量不應(yīng)超過 25g/d.女性減半 。
二級(jí)預(yù)防
定義 二級(jí)預(yù)防指再次腦血管病發(fā)病的預(yù)防 。
針對(duì)人群 通常將短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)患者作為組中二級(jí)預(yù)防對(duì)待 。
主要預(yù)防措施 調(diào)控可干預(yù)的危險(xiǎn)因素:基本與一級(jí)預(yù)防相同。但對(duì)不伴已知冠心病的非心源性卒中患者,推薦更積極地強(qiáng)化他汀類藥物治療,降低LDL-C至少50%或目標(biāo)LDL-C<70mg/dl(1.81mmol/L),以獲得最大益處。對(duì)于能參加體力活動(dòng)的缺血性卒中或通常將短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)患者,每周要進(jìn)行1~3次至少30分鐘的中等強(qiáng)度體力活動(dòng),通常定義為使運(yùn)動(dòng)者出汗或心率顯著增高的劇烈活動(dòng) 。
抗血小板聚集治療:非心源性卒中推薦抗血小板治療??蓡为?dú)應(yīng)用阿司匹林或氯吡格雷,或小劑量阿司匹林和緩釋的雙嘧達(dá)莫 。
抗凝治療:對(duì)已明確診斷心源性腦栓塞或腦梗死伴心房顫動(dòng)的患者一般推薦使用華法林抗凝治療 。
干預(yù)短暫性腦缺血發(fā)作:反復(fù)短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)患者發(fā)生卒中風(fēng)險(xiǎn)極大,應(yīng)積極尋找并治療短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)的病因 。
預(yù)后 早期的臨床研究表明接受保守治療(未采用血管重建手術(shù))的兒童患者神經(jīng)功能、智力狀態(tài)等預(yù)后均較差。嬰幼兒患者發(fā)生缺血性卒中的比例較其他患者高,且往往預(yù)后更差 。
妊娠時(shí)缺血性或出血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)均增高,且這些患者往往預(yù)后很差 。
煙霧病病死率約為7.5%,其中成年患者為10%,兒童患者約為4.3%,導(dǎo)致死亡的主要原因?yàn)轱B內(nèi)出血 。
歷史 1955年,日本學(xué)者最早報(bào)道,煙霧病腦血管造影可見腦底密集成堆的小血管,酷似煙霧,故稱為煙霧病 。
日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病,但缺乏充分的臨床依據(jù),而且值得注意的是,長(zhǎng)期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化,一旦出血后不易止血,對(duì)患者預(yù)后不利 。
2018年日本一項(xiàng)多中心研究顯示,入院前服用阿司匹林可改善非出血型煙霧病患者的神經(jīng)功能 。