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溶酶體酶
生物酶種類之一
基本信息
| 中文名 | 溶酶體酶 |
| 種類 | 水解酶類 |
| 數(shù)目 | 約含60種 |
| 屬性 |
簡介
溶酶體酶
種類
現(xiàn)已知各類細胞的溶酶體中約含60種酶，包括蛋白質(zhì)、糖類、脂類等物質(zhì)的水解酶類，如酸性磷酸脂酶、組織蛋白酶、核糖核酸酶以及芳香基硫酸脂酶A和B等。各類溶酶體所含水解酶也有所不同，大多數(shù)溶酶體里的酶是糖蛋白，但也有例外，如鼠肝細胞和腎細胞溶酶體里的酶大部分是脂蛋白。常見的溶酶體酶包括：芳基硫酸酯酶A(ASA)、半乳糖腦苷脂酶、β-半乳糖苷酶、β-氨基己糖苷酶A、總氨基己糖苷酶、β-葡萄糖苷酶、神經(jīng)鞘磷脂酶、α-半乳糖苷酶、α-葡糖苷酶、α-巖藻糖苷酶、α-甘露糖苷酶、酸性型β-甘露糖苷酶、天冬氨酰氨基葡糖苷酶、α-L-艾杜糖苷酸酶、艾杜糖醛酸硫酸酯酶、乙酰肝素－N－硫酸酯酶、α-N-乙酰氨基葡糖苷酶、乙酰CoA-氨基葡糖-N-乙酰轉(zhuǎn)移酶、N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶、半乳糖-6-硫酸酯酶、β-半乳糖苷酶、芳基硫酸酯酶、β-葡糖醛酸苷酶、透明質(zhì)酸酶、磷酸轉(zhuǎn)移酶、棕櫚酰蛋白硫脂酶、羧肽酶(TPP1溶酶體肽酶)、神經(jīng)酰胺酶、唾液酸酶、酸性酯酶等等。
疾病
溶酶體內(nèi)的酶活性不足（主要是酸性水解酶）、激活蛋白、轉(zhuǎn)運蛋白或溶酶體蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶體功能缺陷，造成次級溶酶體內(nèi)相應底物不能被消化，底物積蓄，代謝障礙，形成貯積性疾病，稱為溶酶體貯積癥，溶酶體貯積癥不僅影響機體某個器官的正常功能，往往也會影響到整個機體代謝活動的協(xié)調(diào)性，引起多種疾病。目前已知此類疾病有40種以上，大致可分為糖原累積病、腦苷脂沉積病、臺-薩氏綜合征和粘多糖沉積病等幾大類。
糖原累積病
糖原累積病（glycogen storage disease，GSD），發(fā)病原因是肝和肌細胞的溶酶體缺乏一種酸性Ⅱ一葡萄糖苷酶。正常時此酶分解糖原，而此酶缺乏時，溶酶體吞噬的過剩糖原無法降解，大量堆積在次級溶酶體內(nèi)使其腫脹，最終導致溶酶體破裂，其他酶漏出，嚴重破壞組織細胞。此病屬常染色體缺陷性遺傳病，患者多為小孩，常在兩周歲以前死亡。
腦苷脂沉積病
腦苷脂沉積?。╟erebrosidosis），又名Gaucher?。ǜ曛x病），是巨噬細胞和腦神經(jīng)細胞的溶酶體缺乏β-葡萄糖苷酶（β-glucocerehrosidase）造成的。大量的葡萄糖腦苷脂沉積在這些細胞溶酶體內(nèi)，巨噬細胞變成Gaucher細胞，患者發(fā)生肝、脾腫大，血小板減少，貧血，骨痛等癥狀，嚴重的發(fā)生眼球運動障礙，共濟失調(diào)等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此病多發(fā)生于各個年齡段，從嬰幼兒到成人均可發(fā)病，癥狀輕重差異大，發(fā)病越早，癥狀越重，則預后越差。。
臺-薩氏綜合征
臺-薩氏綜合征（Tay-Sachs diesease），溶酶體缺少氨基已糖酯酶A（β-N-hexosaminidase），后果是GM2神經(jīng)節(jié)苷脂不能水解而貯積在溶酶體中，從而使細胞發(fā)生功能損害。該病在德系猶太人中發(fā)病率最高，我國極少見。表現(xiàn)為家族性癡呆，大腦黃斑變性。本病以神經(jīng)細胞受損較明顯，因此，神經(jīng)組織功能障礙很突出，表現(xiàn)為漸進性失明、癡呆和癱瘓。我國有報道的病例至今只有兩例。
粘多糖沉積病
粘多糖沉積?。╩ucopolysaccharidosis）是一組黏多糖進行性代謝障礙的遺傳病。病理是溶酶體內(nèi)缺乏黏多糖降解酶，因而不能分解黏多糖類，使這些物質(zhì)堆積在次級溶酶體內(nèi)。患者面容粗獷，骨骼異常，智力發(fā)育不全，內(nèi)臟功能普遍受損，角膜混濁?；純后w內(nèi)有糖胺聚糖沉積，以腦、心、肝、脾較為顯著，角膜、骨、肌腱次之，心臟受累以瓣膜、心肌為主。臨床表現(xiàn)也有差異，目前共分為7型。
溶酶體酶缺失、不足或活性差可以采用溶酶體酶活性檢測的方法進行測量，溶酶體酶活性檢測是確診酶體貯積癥的金標準。國內(nèi)有北京協(xié)和醫(yī)院、上海新華醫(yī)院、北京中科醫(yī)學檢驗所等單位可以進行溶酶體酶活性的檢測。
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尚可名片
這家伙太懶了，什么都沒寫！
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